La poliarterite nodosa (PAN) coinvolge le arterie e risparmia le vene senza coinvolgimento dei glomeruli. Un’arteria di grande calibro diventa un vaso di media grandezza quando entra in un organo. In corso di PAN si possono sviluppare aneurismi con tipico aspetto a “apple on a tree”.
Il coinvolgimento dell’arteria renale può avvenire in corso dell’arterite di Takayasu e a causa della displasia fibromuscolare. La PAN dà un quadro di coinvolgimento segmentale o lobare all’interno del rene.
I glomeruli non sono altro che capillari differenziati. I vasi di piccolo calibro sono i capillari, le arteriole, le arterie intraparenchimali senza tonaca muscuolare, le vene e venule corrispondenti.
È bene richiedere sempre gli anticorpi antifosfolipidi (aPL) nei pazienti con emorragia alveolare.
La deplezione dei linfociti B (rituximab) funziona bene nella capillarite polmonare associata alla sindrome da aPL (APS). Tale terapia però non altera il titolo degli aPL e i pazienti con questa condizione richiedono terapia anticoagulante orale (warfarin).
La PAN classica solitamente è monociclica, le riattivazioni di malattia, nei pazienti ben trattati, sono rare. Ciò non è applicabile alle vasculiti ANCA associate che sono solitamente ricorrenti (specialmente le vasculiti associate a PR3 ANCA).
Se la PAN presenta un andamento ricorrente, specialmente nella popolazione pediatrica, bisogna pensare alla deficienza di ADA2.
Mito: “La biopsia dell’arteria temporale è il gold standard per la diagnosi di GCA” la realtà invece è un’altra e ci sono diversi fattori che possono alterare il risultato della biopsia: lesioni non continue, le arterie temporali possono essere non coinvolte, inadeguata lunghezza delle biopsie, sito coinvolto dalla malattia non patologico, interpretazione dell’istologia errata. L’anamnesi rappresenta lo “scalpello” del reumatologo ed è molto importante raccogliere un’accurata storia del paziente.
Il paziente con polimialgia reumatica che presenta una raucedine persistente e inspiegata ha l’arterite a cellule giganti (GCA). La tosse, la faringodina e la raucedine rappresentano manifestazioni occulte di GCA.
Mito: “Utilizza il tocilizumab per i pazienti con GCA che non rispondono al prednisone”. Il prednisone funziona quasi sempre. In realtà non è così, il prof Stone cita un lavoro nel quale è documentato un alto tasso di flare di malattia: il 68% a 26 settimane e 49% a 52 settimane di terapia) (Stone et al, NEJM 2017) nei pazienti trattati con prednisone in monoterapia. Inoltre 37/58 flare si sono verificate quando i pazienti assumevano una dose di prednisone > 5 mg/die. La comparsa di manifestazioni cliniche nella GCA segue ad una certa attività di malattia subclinica, con una latenza di qualche settimana.
Tutti i pazienti con GCA presentano una “soglia” del prednisone per cui non possono scendere sotto un certo dosaggio per mantenere la remissione. Il tocilizumab riduce questa soglia e consente la riduzione fino alla completa interruzione del prednisone.
Mito:“I pazienti con GCA non interrompono mai il trattamento”. A tal proposito vengono presentati i dati di una coorte di pazienti con GCA dei quali il 73% arrivano alla remissione on therapy e di questi il 42% rimane in remissione senza trattamento nella seconda parte dello studio (Stone JH et al, oral presentation. EULAR 2019; OP0140).
Essere una donna rappresenta il più alto rischio di flare di malattia nel GCA. Inoltre c’è da considerare che l’incidenza della GCA è tre volte maggiore nelle donne, le donne hanno una minore probabilità di risposta al prednisone da solo (5 volte di più rispetto agli uomini) ed al prednisone associato al tocilizumab (2.4 volte di più rispetto agli uomini).
Le afte della malattia di Behcet presentano contorni netti e risparmiano i bordi del vermiglio, al contrario le lesioni ulcerative del pemfigo presentano un aspetto tipo peeling e oltrepassano i bordi del vermiglio.
Le ulcere nella GCA sono localizzate nella parte laterale della porzione media della lingua, la stessa localizzazione si ha nella poliangite granulomatosa (GPA).
La GPA può causare la paralisi periferica del nervo facciale causata dalla compressione del nervo facciale secondaria all’interessamento infiammatorio granulomatoso dell’orecchio medio.
La prima manifestazione della vasculite ANCA-associata (AAV) è spesso l’oligoartrite migrante. Solitamente tale interessamento coinvolge le articolazioni delle estremità inferiori, risponde velocemente al trattamento e può essere un segno precoce di flare di malattia.
John H. Stone
Harvard Medical School
Massachusetts General Hospital
