Introduzione Il Lupus Eritematoso Sistemico ad esordio giovanile (jSLE) è una patologia multisistemica autoimmune/infiammatoria caratterizzata da un’età d’esordio < 18 anni (picco 12,6 anni), riguardante circa il 20% dei pazienti con lupus (SLE) e presenta una prevalenza di 1,89-34,1/100.000 bambini. Il tasso di mortalità è tre volte superiore allo SLE e 6,5 volte superiore > Continua la lettura ...

La sindrome PFAPA è caratterizzata da febbre periodica, stomatite aftosa, faringite e adenite cervicale. La regolarità degli episodi febbrili, le caratteristiche stereotipate di ogni episodio, l’innalzamento dei marker infiammatori durante gli episodi acuti e la loro normalizzazione nei periodi inter-critici sono tratti distintivi di questa sindrome.  Il quadro clinico e gli studi di patogenesi > Continua la lettura ...

La Sindrome Infiammatoria multisistemica (MIS-C) è una delle complicanze più frequenti e gravi dell’infezione da SARS-CoV-2 in età pediatrica. La patologia si sviluppa tipicamente a distanza di 4-6 settimane dall’infezione virale e si estrinseca clinicamente con una infiammazione multiorganica con caratteristiche spesso sovrapponibili alla malattia di Kawasaki (KD) (febbre persistente, congiuntivite, rash, cheilite, edema > Continua la lettura ...

Tutti i pazienti con artrite idiopatica giovanile (AIG) sono a rischio di morbilità correlata alla malattia o ai farmaci assunti, disabilità fisica e/o compromissione della qualità della vita, con almeno la metà di essi che necessita di trattamento farmacologico fino all'età adulta. Le comorbidità osservate nei pazienti con AIG includono uveite, malattia infiammatoria intestinale, osteopenia, > Continua la lettura ...

La porpora di Schonlein Henoch (PSH) è la più frequente vasculite pediatrica caratterizzata da un costante coinvolgimento cutaneo e da un variabile coinvolgimento renale/addominale/articolare. La PSH è solitamente una patologia acuta con una buona prognosi benché non sia raro lo sviluppo di complicanze durante il decorso della patologia. Il coinvolgimento addominale nei pazienti affetti da > Continua la lettura ...

Introduzione La malattia di Kawasaki è una sindrome infiammatoria sistemica causata da vari agenti infettivi, tra cui i Coronavirus e caratterizzata da una vasculite multisistemica. In alcuni casi, è complicata da aneurismi coronarici (5% casi), shock (6%) o sindrome da attivazione macrofagica (MAS) (2%). Per sindrome infiammatoria multisistemica dei bambini (MIS-C) si intende una > Continua la lettura ...