Introduzione e definizione di AMPS

Diversi pazienti pediatrici con dolore muscoloscheletrico severo non presentano una causa infiammatoria o meccanica accertata. Questi pazienti tipicamente vengono valutati da molti specialisti, sottoposti ad una moltitudine di indagini diagnostiche e di tentativi terapeutici prima che la corretta diagnosi venga formulata. Sfortunatamente, la overmedicalizzazione di questi soggetti può accentuarne il disturbo (1,2). I termini attualmente in uso per descrivere queste condizioni [es. sindrome da dolore regionale complesso di tipo I e II (CRPS), fibromialgia, algodistrofia] possono essere confondenti e inadeguati poiché i pazienti pediatrici spesso presentano caratteristiche condivise tra i diversi sottotipi (Figura 1).

Il termine sindrome da amplificazione del dolore muscoloscheletrico (AMPS: Amplified Musculoskeletal Pain Syndrome) viene preferito poiché non sottintende un’eziologia specifica e permette di distinguere i pazienti pediatrici dagli adulti. La parola “amplificazione” serve a rimarcare quel circolo vizioso dell’organismo che magnifica/amplifica la percezione nocicettiva.

Il dolore può essere costante o intermittente, essere associato a modificazioni autonomiche, limitato ad una o più aree corporee o diffuso a tutto il corpo. Colpisce di solito un arto (più frequentemente piedi e gambe), ma può coinvolgere più sedi, incluse aree come dorso, torace o mandibola. Tali condizioni possono coesistere oppure alternarsi nel tempo (1).

L’età media di insorgenza dell’AMPS è di 12-13 anni, mentre più raramente si manifesta prima degli 8 anni di vita; la maggioranza dei soggetti è di sesso femminile (F:M = 4:1).

L’esatta eziologia è sconosciuta; tuttavia, la maggioranza degli episodi sembrerebbe essere conseguente ad un trauma fisico, una malattia o uno stress psicologico. Possono contribuire anche età, fattori ormonali e genetici (3).

Nel 10-20% dei bambini, la AMPS è scatenata da un precedente trauma fisico importante (es. una frattura, un intervento chirurgico) ma può essere anche conseguente ad un insulto minore (es. microtraumi ripetuti).

In più dell’80% dei casi si può individuare in anamnesi la presenza di alcuni fattori psicologici stressanti tali da causare o alimentare i circuiti anomali del dolore. Si tratta, ad esempio, di eventi riguardanti l’ambito familiare (cambiamenti nel nucleo familiare, divorzio dei genitori, una morte o una malattia di un parente) o scolastico (competizione con i compagni, inserimento sociale, uso dei social network) (4).

 

Manifestazioni cliniche

L’esame obiettivo neurologico dei pazienti con AMPS appare solitamente normale. Un rilievo non infrequente, specialmente nei pazienti con dolore localizzato, è la presenza di allodinia: il bambino avverte dolore intenso in seguito ad una stimolazione non dolorosa, come una leggera sensazione tattile.

Spesso i pazienti presentano un atteggiamento indifferente nei confronti dell’intenso dolore che riferiscono e della limitazione funzionale da questo causata (“la belle indifference”).

Tale limitazione è spesso sproporzionata rispetto a quanto atteso: non è raro che i bambini con AMPS arrivino a perdere mesi di scuola perché costretti a casa dal dolore e non siano più in grado di svolgere compiti semplici come mangiare autonomamente.

Pazienti con dolore diffuso presentano una maggior durata e intensità del dolore, una maggior disabilità funzionale e un numero più elevato di comorbidità psicologiche, come ansia, depressione, e ideazione suicidaria.

Nei pazienti con dolore intermittente, rispetto a quelli in cui è costante, questo è meno diffuso, meno intenso, associato ad un minor numero di problematiche psicologiche e ad una maggior frequentazione della scuola (5). Le caratteristiche cliniche suggestive di AMPS sono riassunte nella Tabella 1.

 

Diagnosi e accertamenti

La diagnosi di AMPS è di esclusione anche se solitamente l’anamnesi e la valutazione clinica sono molto suggestive (Tabella 1). La diagnosi differenziale dei pazienti con dolore muscoloscheletrico severo è ampia e comprende patologie tumorali, infiammatorie, ortopediche, neurologiche e metaboliche (Tabella 2).

Gli esami ematici solitamente risultano nella norma (2). Il più comune riscontro anomalo è rappresentato da una debole positività degli anticorpi antinucleo (da 1:40 a 1:160) che non riveste alcun valore in presenza di un quadro clinico suggestivo per AMPS.

La radiografia convenzionale risulta normale nella maggior parte dei casi ma può documentare la presenza di osteoporosi localizzata dovuta al disuso prolungato della regione interessata. La risonanza magnetica (RMN) nei pazienti con dolore localizzato può evidenziare edema intraspongioso osseo che non può essere differenziato dall’edema dovuto a traumi o altro (2).

 

Trattamento

Nei bambini con AMPS la prognosi a lungo termine è migliore rispetto agli adulti e la guarigione risulta più rapida. La diagnosi tempestiva e il trattamento precoce sono considerate le migliori pratiche per evitare limitazioni funzionali permanenti dell’arto interessato che altereranno la qualità di vita del paziente.

È molto importante che i bambini con amplificazione del dolore comincino a usare il loro corpo in maniera assolutamente normale. Il riflesso anomalo del dolore può essere contrastato con un’intensa terapia fisioterapica. Alcuni pazienti riescono a farlo autonomamente a casa. Sebbene questa terapia evochi dolore, non causerà alcun danno e alcuni bambini, grazie ad essa, riescono a superare il dolore.

In molti casi i bambini richiedono periodi di intensa terapia fisioterapica e occupazionale, necessitando quindi di un supporto continuo eventualmente associato ad un percorso psicologico cognitivo-comportamentale (6).

Il programma riabilitativo intensivo ha 3 obiettivi principali:

• Riabilitare tempestivamente il bambino alle normali attività
• Desensibilizzare il bambino dal dolore
• Valutare i fattori stressanti nella vita del bambino

Il miglior approccio per il trattamento dei soggetti con diagnosi di AMPS è multidiscpilinare. Ad un programma di fisioterapia intensiva supervisionato da fisioterapisti o terapisti occupazionali dovrebbe essere sempre associato un supporto psicoterapico. Il trattamento risulta impegnativo per tutte le persone coinvolte: i bambini, la famiglia e l’équipe curante. Tra le cause dell’insuccesso del trattamento vi sono la difficoltà da parte della famiglia e/o del paziente ad accettare la diagnosi e a rispettare le raccomandazioni terapeutiche (6).

Un approccio terapeutico differente si avvale di arti creative come la musica, l’arte o la danza che possono risultare utili al bambino per migliorare le proprie abilità e per far fronte al dolore o persino a ridurlo. Alcuni bambini esprimono con difficoltà tramite le parole i propri sentimenti e le proprie emozioni e rispondono bene a questo tipo di terapia.

La musicoterapia si avvale di tecniche di rilassamento musico-assistite che promuovono una connessione mente-corpo positiva attraverso la respirazione profonda, il rilassamento muscolare progressivo e tecniche di immaginazione o di mindfulness. La musicoterapia agevola l’auto-espressione attraverso la produzione musicale, la scrittura di canzoni o la discussione di testi.

Diversi farmaci sono stati impiegati per il trattamento di questi pazienti; le esperienze si limitano a piccole case series e non sono supportate da trial clinici. In un contesto come questo è necessario sempre valutare il rapporto rischio/beneficio nell’inizio di una terapia farmacologica: alcune classi di farmaci possono causare effetti collaterali a fronte di un beneficio talvolta minimo.

Lo scopo della terapia farmacologica sarebbe quello di ridurre il dolore, “proteggere” il tessuto osseo e coadiuvare l’operato del fisioterapista, per incrementare la mobilità articolare e ritornare alle normali attività quotidiane. Nei casi di dolore localizzato, in presenza di edema osseo alla RMN, i bifosfonati (Neridronato) sono stati utilizzati con buoni risultati nei pazienti adulti (7). Secondo recenti revisioni sistematiche della letteratura Cochrane, l’uso di antiepilettici (gabapentin, pregabalin) e antidepressivi (amitriptilina) nei pazienti pediatrici per il trattamento del dolore cronico non associato a tumore non è corroborato da dati di letteratura consistenti (8,9).

Molti pazienti con questa sindrome presentano difficoltà nell’addormentamento o del sonno, o entrambi; viene pertanto incoraggiata una buona igiene del sonno (6):

Pratiche di igiene del sonno:

1. Niente caffeina nel pomeriggio; non mangiare o bere troppo prima di andare a letto;
2. Non tenere TV, radio, telefono e computer in camera da letto e caricare il telefono fuori dalla stanza da letto;
3. Dormire da solo/a;
4. Spegnere tutte le luci e abbassare le tapparelle;
5. Assicurarsi che la temperatura della stanza e il letto siano confortevoli;
6. Programmare e seguire una routine che faccia rilassare prima di andare a letto;
7. Andare a dormire e svegliarsi tutti i giorni alla stessa ora anche nei weekend e durante le vacanze;
8. Se non si riesce ad addormentarsi entro 30-45 minuti da quando si è andati a letto, bisogna alzarsi e fare un’attività noiosa e tranquilla (es. puzzle).

 

 

 

Bibliografia

1. Sherry DD. Pain syndromes. In: Isenberg DA, Miller JJ II, editors. Adolescent rheumatology. London: Martin Dunitz; 1999
2. Kaufman EL, Tress J, Sherry DD. Trends in Medicalization of Children with Amplified Musculoskeletal Pain Syndrome. Pain Med. 2017;18(5):825-831.
3. Sherry DD. An overview of amplified musculoskeletal pain syndromes. J Rheumatol 2000; Suppl 58:44-48
4. Nicol AL, Sieberg CB, Clauw DJ, Hassett AL, Moser SE, Brummett CM. The association between a history of lifetime traumatic events and pain severity, physical function, and effective distress in patients with chronic pain. J Pain. 2016;17(12):1334-48
5. Sherry DD., Sonagra M., Gmuca S. The spectrum of pediatric amplified musculoskeletal pain syndrome. Pediatric Rheumatology 2020 18:77
6. Sherry DD. Amplified muscoloskeletal pain: treatment approach and outcomes. J Pediatric gastroenterol Nutr. 2008; 47(5):693-4.
7. Giusti A, Bianchi G. Treatment of complex regional pain syndrome type I with bisphosphonates. RMD Open. 2015;1(Suppl 1):e000056.
8. Cooper TE, Wiffen PJ, Heathcote LC, et al. Antiepileptic drugs for chronic non-cancer pain in children and adolescents. Cochrane Database Syst Rev. 2017;8(8):CD012536.
9. Cooper TE, Heathcote LC, Clinch J, et al. Antidepressants for chronic non-cancer pain in children and adolescents. Cochrane Database Syst Rev. 2017;8(8):CD012535.